Tumeurs | Pseudo Tumeurs | Mélorhéostose de l'humérus: TDM

Découverte fortuite.

Scanner de l'humérus en fenêtre osseuse (a : coronal, b : sagittal, c : axial) : Epaississement cortical en coulée de bougie de la diaphyse de l'humérus. Condensation intra-osseuse oblitérant la cavité médullaire de façon partielle.

La mélorhéostose est une dysplasie rare caractérisée par une hyperostose en « coulée de bougie », très particulière par sa distribution selon un ou plusieurs sclérotome, qui serait due à un trouble de l’ossification endochondrale et membranaire.

Elle est sporadique sans caractère héréditaire ni prépondérance de sexe.

Clinique :

-          souvent asymptomatique, elle peut être  découverte de façon fortuite ou après une fracture.

-          Dans 1/3 des cas elle s’accompagne de douleur et raideur articulaire.

-          Chez l’enfant on peut observer une raideur articulaire ou des anomalies de croissance d’un membre qui est raccourci, allongé, incurvé et augmenté de volume.

 Imagerie :

-          Hyperostose corticale compacte, en coulée de bougie, développée à la surface de la diaphyse des os longs +/- associée à une hyperostose endostée et une oblitération de la cavité médullaire.

-          Siège sur un versant (latéral ou médial ) du membre, franchissant les articulations.

-          Distribution monostotique ou polyostotique et suit un ou plusieurs sclérotomes.

-          La coulée peut être associée à une masse des tissus mous, intramusculaire, constituée d’os et de cartilage, dans le territoire musculaire correspondant au sclérotome atteint.

-          L’IRM montre un hyposignal en T1 et en T2.

 

Imagerie rhumatologique et orthopédique; tumeurs osseuses et pseudo-tumeurs osseuses, Laredo